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FDA, 희귀 골수 장애 약물 승인


Mar 01 2022


FDA는 Vonjo (pacritinib) 캡슐을 중간 또는 고위험 1차 또는 2차 골수 섬유증으로 알려진 희귀 형태의 골수 장애이며, 혈소판(혈소판 응고 세포) 수치가 50,000/μL 미만인 성인을 치료하기 위해 가속 승인을 승인했습니다.


골수 섬유증은 혈구 생성을 방해하는 희귀 골수 장애입니다. 광범위한 골수 흉터를 유발하여 심각한 빈혈(적혈구 수치 감소) 또한 유발할 수 있습니다. 이 흉터는 혈소판 수를 감소시켜 출혈 위험을 증가시킬 수 있으며, 종종 적혈구를 여과하는 기관인 비장 비대를 유발합니다.

골수 섬유증은 자체적으로 발생할 수 있거나(일차 질환) 다른 골수 장애로부터 발생할 수 있습니다(이차 질환).



유효성

Vonjo의 효과와 안전성은 Vonjo 200mg을 1일 2회 또는 표준 치료로 투여받은 중등도 또는 고위험 1차 또는 2차 골수섬유증 및 저혈소판 환자 63명을 대상으로 한 연구에서 입증되었습니다. 효과는 기준선에서 24주차까지 비장 부피가 35% 이상 감소한 환자의 비율을 기반으로 결정되었습니다. Vonjo 치료 그룹의 9명의 환자(29%)는 표준 치료 그룹의 1명의 환자(3%)와 비교하여 35% 이상의 비장 용적 감소를 보였습니다.


빠른 승인의 조건으로 Vonjo에 대한 진행 중인 연구를 완료하여 비장 용적 감소가 골수 섬유증 환자의 느낌이나 기능 개선과 같은 임상적 이점으로 이어진다는 것을 확인해야 합니다.


환자가 강력한 CYP3A4 억제제 또는 유도제와 같은 특정 다른 약을 함께 복용하는 경우 Vonjo를 사용해서는 안 됩니다. 일반적인 부작용으로는 설사, 혈소판 감소, 메스꺼움, 빈혈, 다리 부종 등이 있습니다. 주요 출혈의 위험 때문에 활동성 출혈(빠르고 조절하기 어려운 출혈)이 있는 환자는 Vonjo 복용을 피해야 하며 환자는 계획된 수술 7일 전에 Vonjo를 중단해야 합니다. Vonjo에 있는 동안 출혈이 있는 환자는 중증도에 따라 약물 복용을 일시 중지하거나 중단해야 할 수 있습니다.


또 다른 JAK 억제제(유사 약물)는 주요 심장 부작용(예: 사망, 심장마비 및 뇌졸중)의 위험 증가 및 암, 특히 특정 위험 인자가 있는 환자 및 혈전증(정맥 또는 동맥을 차단하는 혈전)이 있습니다. 감염은 Vonjo로 치료받은 환자에서도 발생할 수 있습니다. 이러한 상태의 증상이 있는 환자는 즉시 평가하고 치료해야 합니다. 환자는 활동성 심각한 감염이 해결될 때까지 Vonjo를

연기해야 ​​합니다.


더 많은 안전 정보는 Vonjo 처방 정보에서 확인할 수 있습니다.

Vonjo는 이 적응증에 대한 가속 승인과 우선심사, 신속심사 지정 및 희귀의약품 지정을 받았습니다.




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